腱鞘巨细胞瘤是指发生于手指和手部的坚实性无痛性肿块，肿块可侵袭邻近骨骼，足趾部少见。腱鞘巨细胞瘤呈分叶状，小叶由致密、透明化胶原围绕。本病多见于青年人，女多于男。约10%患者术后复发。皮损为圆、椭圆形结节，生长缓慢，呈坚实性无痛性肿块。

腱鞘巨细胞瘤的组织病理检查示此瘤呈分叶状，小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞、成骨样多核巨细胞、黄色瘤细胞、慢性炎症性细胞、含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤的另一亚型称腱鞘瘤，临床上两者不能区别。腱鞘瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。