首先，肝内肝管结石的临床表现很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。

其次，患肝内胆管结的人有的时候回有明显的腹痛现象，有的时候回出现黄疸，但是不及时治疗的话很可能会出现休克的现象。

最后，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。